Le syndrome néphrotique idiopathique touche plus souvent le jeune enfant ( garçon ) et se caractérise par une perte rénale très importante de protéines sanguines avec une chute de ces mêmes protéines dans le sang.

Idiopathique signifie "sans cause connue, sans explication".

Ce sont les protéines présentes dans le sang qui maintiennent l'eau dans les vaisseaux sanguins. La chute des protéines sanguines, dont l'albumine,  entraine un passage de l'eau des vaisseaux sanguins vers les tissus du corps avec développement d'oedèmes.

Le sang qui manque de liquide manque de volume et la pression sanguine chute entrainant un manque de perfusion des reins. Le rein hypo-perfusé produit des hormones ( aldostérone ) qui vont retenir du sel dans le corps et faire remonter la tension artérielle.

Comme les protéines sanguines chutent, le corps produit plus de protéines et de lipoprotéines pour compenser. Ceci induit un déséquilibre complet des molécules présentes dans le sang.

Clinique:

L'enfant développe brutalement des oedèmes périphériques importants. Des oedèmes internes beaucoup plus gênants peuvent apparaitre:

• épanchement pleural (liquide autour du poumon),
• ascite (liquide dans le ventre autour des viscères),
• hydrocèle (liquide dans les bourses).

 Souvent la tension artérielle est normale, voir basse suite au manque de liquide présent dans le lit vasculaire.

Explications:

 Les glomérules sont les composants du rein qui réalisent la filtration du sang.

Les glomérulonéphrites sont les maladies des reins, des glomérules.

Dans beaucoup de maladies rénales, les glomérules analysés au microscope sont anormaux, abimés, malades. Dans le syndrome néphrotique idiopathique, les glomérules sont "optiquement normaux". Ceci signifiant que au microscope optique on ne voit pas d'anomalies. On parle de glomérulonéphrite à lésions minimes.

 La biopsie rénale pour examiner les glomérules n'est pas nécessaire si:

• L'enfant à entre 1 et 10 ans
• la prise de sang montre un complément normal et une absence de facteur anti-nucléaire
• le syndrome néphrotique est pure: pas de sang dans les urines, pas d'hypertension artérielle, pas d'insuffisance rénale.
• il n'y a pas d'antécédents familliaux de maladie rénale

 On parle donc alors de syndrome néphrotique à lésions minimes et le pronostic de guérison est bon.

La biopsie rénale permet d'analyser le tissu rénal au microscope et donc de classer les atteintes rénales et en fonction de ces pathologies, adapter le traitement et le pronostic.

 Traitement:

Il faut en premier lieu soutenir l'enfant dans la situation aigue du syndrome néphrotique: restriction en eau et en sels, apports d'albumine et des diurétiques pour faire uriner. Si la coagulation est perturbée il faut donner des anticoagulants. Le système immunitaire étant perturbé,  il faudra traiter les infections secondaires.

Cette maladie répond bien aux corticoides, à la cortisone. Cette cortisone est donnée à fortes doses pendant un mois puis diminuer très progressivement sur quelques semaines, mois.

Le traitement à la cortisone à beaucoup d'effets secondaires et c'est donc une médication qu'on va essayer de diminuer le plus rapidement possible.

Il y a beaucoup de rechutes, soit immédiatement lors de la diminution des doses, soit dans les semaines, les mois qui suivent. Ces rechutes et leurs importances déterminent un seuil de sensibilité aux corticoides.

Si la maladie devient résistante aux corticoides, on utilise d'autres médicaments qui agissent sur l'immunité.

Complications:

• Choc hypo-volémique et oedème pulmonaire
• Thromboses par pertes rénales des facteurs anticoagulants et le déséquilibre de la coagulation.
• Infections diverses suite aux pertes de gammaglobulines et aux traitements immunosuppresseurs.